CRIANÇA-INFANTIL-JUVENIL ASSOCIADO COM MICROPENIS; O diagnóstico é através da medição de testosterona, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo-estimulante (FSH) e por testes de estimulação com gonadotrofina coriônica humana (hCG) ou hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH). O tratamento depende da causa, existem 3 tipos de hipogonadismo: o hipogonadismo 1º a que daremos mais ênfase devido às complexidades dessa síndrome, o hipogonadismo 2º e um tipo causado pela ação dos androgênios defeituosos, principalmente devido à atividade do receptor defeituoso de andrógeno. Hipogonadismo 1º, também chamado hipogonadismo hipergonadotrófico, causa danos às células de Leydig, prejudica a produção de testosterona, danifica os túbulos seminíferos, ou faz as duas coisas, leva à oligospermia ou azoospermia e resultado elevado de gonadotrofinas. A causa mais comum é a síndrome de Klinefelter, outras causas são a disgenesia gonadal, que é rara, a criptorquidia, a anorquia bilateral, a aplasia das células de Leydig, a síndrome de Noonan, e a distrofia miotônica. Causas raras incluem a orquite devida à caxumba (que está se tornando cada vez mais rara, devido ao aumento das taxas de imunização, principalmente devido à vacinação), a torção testicular e o trauma. A Síndrome de Klinefelter é a disgenesia do túbulo seminífero e está relacionada com o cariótipo 47, XXY, em que um cromossoma X adicional é adquirido através da mãe ou, em menor extensão, a uma disjunção meiótica paterna. A síndrome é geralmente identificada na puberdade, quando o desenvolvimento sexual inadequada é observado, ou mais tarde, quando a infertilidade é investigada. O diagnóstico é baseado em níveis de gonadotrofinas elevadas e níveis anormalmente baixos de testosterona. A disgenesia gonadal ocorre em hermafroditismo, o que é raro. Na criptorquidia, um ou ambos os testículos não estão na bolsa escrotal. A etiologia é geralmente desconhecida. As contagens de esperma podem ser um pouco mais baixas, se um testículo não está na bolsa escrotal, mas se os 2 testículos não estão na bolsa escrotal a contagem é quase sempre muito baixa – criptorquidia bilateral. Em anorchia bilateral (síndrome do desaparecimento dos testículos), os testículos presumivelmente estiveram presentes, mas foram reabsorvidos antes ou depois do nascimento. Os genitais externos e estruturas de Wolff são normais, mas as estruturas müllerianas estão faltando.
Assim, o tecido testicular deve ter estado presente durante nas primeiras 12 semanas de embriogênese porque a diferenciação testicular ocorreu e a testosterona e o fator de inibição de Müller foram produzidos. A aplasia de Leydig ocorre quando a ausência congênita das células de Leydig causa pseudo-hermafroditismo masculino, com os genitais externos ambíguos. Embora os condutos de Wolff se desenvolvam, em certa medida, a produção de testosterona é suficiente para induzir a diferenciação normal do sexo masculino dos órgãos genitais externos. Os dutos de Müller estão ausentes por causa da produção normal do hormônio inibidor mülleriano pelas células de Sertoli. Os níveis de gonadotrofinas são elevados com baixos níveis de testosterona. A Síndrome de Noonan pode ocorrer esporadicamente ou como uma doença autossômica dominante. Anormalidades fenotípicas incluem hiperelasticidade da pele, hipertelorismo, ptose, orelhas de implantação baixa, baixa estatura, quarto metacarpos encurtados, palato ogival, anormalidades principalmente do lado direito cardiovascular (p. ex., estenose da válvula pulmonar, comunicação interatrial). Os testículos geralmente são pequenos ou não estão na bolsa escrotal - criptorquidia. Os níveis de testosterona podem ser baixos, com altos níveis de gonadotrofinas. A síntese de androgênio defeituoso é causada por um defeito de enzimas que pode ocorrer em qualquer uma das etapas a partir do colesterol em di-hidrotestosterona. Estes problemas congênitos podem ocorrer na hiperplasia adrenal congênita, quando o mesmo defeito enzimático ocorre nas glândulas suprarrenais e nos testículos, resultando em atividade androgênica com defeito e órgãos genitais externos ambíguos, ou seja, pseudo-hermafroditismo masculino de diferentes graus.
LOW HEIGHT – GROW: HYPODEVELOPMENT PENIS (MICROPENIS) IN CHILD, JUVENILE AND YOUTH -HYPOGONADISM.
IN CHILD-JUVENILE-YOUTH WITH LOW HEIGHT: HYPOGONADISM MALE IS A DECREASE OF TESTOSTERONE PRODUCTION, SPERM, OR BOTH, OR, RARELY, DECREASING TESTOSTERONE
RESPONSE RESULTING IN DELAYED PUBERTY, REPRODUCTIVE FAILURE, OR BOTH AND MAY POSSIBLY BE PRESENTED LOW REPRODUCTIVE DEVELOPMENT: PHYSIOLOGY-ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY-GENETIC ENDOCRINE-PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
This diagnosis is by measuring testosterone, luteinizing hormone (LH) and follicle-stimulating hormone (FSH) and stimulation tests with human chorionic gonadotropin (hGH) or gonadotropin-releasing hormone (GhRH). Treatment depends on the cause, there are 3 types of hypogonadism: primary hypogonadism which will give more emphasis because of the complexities of this syndrome, and secondary hypogonadism type caused by faulty action of androgens, mainly due to defective androgen receptor activity. Primary hypogonadism: or hypogonadism hypergonadotropic, hypogonadism Leydig cell damage impairs testosterone production, impairs the seminiferous tubules, or does both; oligospermia or azoospermia and elevated gonadotropins result. The most common cause is Klinefelter's syndrome; other causes are gonadal dysgenesis (rare), cryptorchidism, bilateral anorchia, Leydig cell aplasia, Noonan syndrome, and myotonic dystrophy. Rare causes include orchitis due to mumps (which is becoming increasingly rare, how to increase immunization rates), testicular torsion, and trauma. Klinefelter Syndrome is associated seminiferous tubule dysgenesis with karyotype 47, XXY, wherein a further X is acquired through maternal chromosome or to a lesser extent, paternal meiotic disjunction (see also Klinefelter syndrome (47, XXY)). The syndrome is generally identified at puberty when the improper sexual development is observed, or later, when infertility is investigated. The diagnosis is based on high levels of gonadotropins and low for below normal levels of testosterone. Gonadal dysgenesis occurs in hermaphroditism, which is rare. In cryptorchidism, one or both testicles are not in the scrotum. The etiology is generally unknown.
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| OPÇÕES DE TRATAMENTO PARA INFERTILIDADE MASCULINA |
Sperm counts may be somewhat lower if an undescended testicle, but it is almost always too low if both are cryptorchidism. In bilateral anorchia (syndrome disappearance of testicles) and the testicles were presumably present but were reabsorbed before or after birth. External genitalia and Wolffian structures are normal, but the Müllerian structures are missing. Thus, the testicular tissue must have been present during the first 12 weeks of embryogenesis occurred because testicular differentiation and inhibition of testosterone and Müller factor were produced. Leydig cell aplasia occurs when congenital absence of Leydig cells causes male pseudohermaphroditism, with ambiguous external genitalia. Although Wolff ducts develop a certain extent, the production of testosterone is sufficient to induce the differentiation of normal male genitalia. Müllerian ducts are absent because of the normal production of Mullerian inhibiting hormone by Sertoli cells. Gonadotropin levels are high with low testosterone levels. Noonan syndrome may occur sporadically or as an autosomal dominant disease. Phenotypic abnormalities include hyperelasticity of the skin, hypertelorism, ptosis, low set ears, short stature, shortened fourth metacarpals, high palate and abnormalities, mainly the right cardiovascular (e.g., pulmonary valve stenosis, atrial septal defect). Tests are generally small or cryptorchidia. Testosterone levels may be low, with high levels of gonadotropin. Androgen synthesis defect is caused by a defect of enzymes that damage the androgen synthesis, which may occur in any of the pathways leading from cholesterol to dihydrotestosterone.
These birth defects may occur in congenital adrenal hyperplasia, when the same enzyme defect occurs in the adrenal glands and testes, resulting in androgenic activity faulty and ambiguous genitalia (e.g., male pseudohermaphroditism) of different degrees.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. O crescimento é comum em organismos multicelulares e ocorre por reprodução e aumento de tamanho de células junto com processos não homogêneos de diferenciação de células e de órgãos...
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2. O desenvolvimento morfológico geral, as proporções de divisão celular em diferentes órgãos, em diferentes períodos e a estatura final são determinadas pela composição genética do indivíduo interagindo com os fenômenos externos, como a quantidade e a qualidade de nutrientes ingeridos assim como os fatores psicossociais e econômicos...
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3. O crescimento humano é um fenótipo finamente regulado no qual um DP de altura adulta representa apenas 4% da altura adulta...
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AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista, Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; PA, Mazur T, dinamarquês R et al. (1980). ". Micropenis I. Critérios, etiologia e classificação". The Johns Hopkins Medical Journal 146 (4):. 156-63 PMID 7366061; ScienceDaily.com (2004). " Cirurgiões pitada mais de uma polegada a partir do braço para reconstruir um micropênis ", 06 de dezembro de 2004, URL acessado em 2 de abril de 2012; Centro de Controle de Doenças. "DES Atualização: Consumidores"; Ishii T, G Sasaki, Hasegawa T, S Sato, Matsuo N, T Ogata (2004). "Terapia de enantato de testosterona é eficaz e independente dos polimorfismos do gene SRD5A2 e AR em meninos com micropênis". J. Urol. 172 (1): 319-24. doi : 10.1097 / 01.ju.0000129005.84831.1e PMID 15201804; McMahon DR, Kramer SA, Husmann DA (1995). "Micropênis: faz o tratamento precoce com testosterona fazer mais mal do que bem?". J. Urol. 154 (2 Pt 2): 825-9. doi : 10.1016 / S0022-5347 (01) 67175-1 . PMID 7609189; Calikoglu AS; Calikoglu, A (1999). "Se os meninos com micropênis ser criados como meninas?". J. Pediatr. 134 (5): 537-8. doi : 10.1016 / S0022-3476 (99) 70236-2 . PMID 10228285.
